Das Sklerodermie-Forum

bitte um Aufklärung (Systemische Sklerodermie)

verfasst von Scully, 28.01.2010, 08:37

» hallo Heike,

Akrosklerodermie eine chronische Verlaufsform ohne bekannte Ätiologie.
Bei der es nach einer entzündlichen Phase zur Hautsklerose kommt.
Das heißt einer bindegewebigen Verhärtung der umschriebenen Hautareale kommt.
Oder zur generalisierten Form mit Einbezug der Organe.
Die Prognose der ersten Form ist günstig, hingegen der zweiten Form ernst.
Trotz der gemeinsamkeiten der histologischen Bilder und der unterschiedlichen Ausbreitung, Verläufe und Prognosen, ergibt sich, daß man unbedingt zwei eigenständige Krankheitsbilder unterscheiden muss.
die Zirkumscripte Sklerodermie.
die Progressive Sklerodermie.
Hautveränderungen die ein Bild der Sklerodermie weitgehend nachahmen, jedoch eine anderweitig geklärte Ätiologie aufweisen, werde auch als pseudosklerodmie bezeichnet. Oder als sklerodermieartige Sydrome bezeichnet.


Diese Verlaufsform ist am häufigsten (~ 95%). Eine Raynaud-Symptomatik geht praktisch immer voraus. Die Hautsklerose beginnt an den Händen und im Gesicht und breitet sich zur Körpermitte aus. Die Füße sind seltener betroffen. Es treten zunächst eine teigig-ödematöse Schwellung und Rötung der Hände und Finger auf (Stadium oedematosum). Im späteren Krankheitsstadium entsteht eine gespannte, spiegelnd glänzende Haut (Stadium selerosum). Durch sklerotische Schrumpfung wird die Gelenkbeweglichkeit eingeschränkt, und es können völlig unbewegliche Gelenke (Beugekontrakturen) entstehen. An den Fingerendgelenken entstehen Nekrosen (totes Gewebe), Verstümmelungen und Verschmälerungender Endglieder (Madonnenfinger). Der Patient hat das Gefühl spannender, zu enger Handschuhe.

Progressive systemische Sklerodermie
Systemerkrankung des Bindegewebes
Läuft in 2 Phasen ab: ödematöse Phase, sklerosierende Phase
Führt zu einer diffusen Sklerose der Haut und der inneren Organe
Ursache ungeklärt, verschieden Hypothesen: gestörte Kollagensynthese, Immunologisch (Autoantikörper ANA erhöht, ANA => gegen RNA-Polymerasen gerichtet, SCL70 erhöht), genetisch (HLA B8)

Betr. v.a. Frauen
Erste Krankheitszeichen: Müdigkeit, Arthralgien,...
Dann gibt es je nach Kardinalsymptom drei verschiedene Formen:
Akrosklerodermie
Diffuse Sklerodermie
CREST- Syndrom
Therapie: Kortikosteroide, Immunsupressiva (Azathioprin), Präparate, die die Kollagensynthese hemmen (Gestagen,D-Penicillinamin,...)

Akrosklerodermie
95% der Fälle

beginnt immer mit Raynaud-Symptomatik
ödematöses Stadium: Akren (v.a. Hände) und Gesicht teigig geschwollen
Sklerotisches Stadium: glänzende Haut, sklerotische Schrumpfung, unbewegliche Gelenke (Beugekontrakturen)
Gesicht: Straffung der Haut, Mimik geht dadurch verloren (Kein Stirnrunzeln,...)
Calcinosis cutis (Kalkablagerung in Gelenknähe)
Innere Organe sind erst sehr spät und dann nur mild betroffen

Was hast Du denn für ANA`s

Lg Scully

, ich bin 42 und leide seit 10 jahren an sklerodermie oder wie die
» ärzte seit kurzen meinen akrosklerodermie. vielleicht kann mir wer
» erklären was hier der unterschied ist. bin seit heute ebenfalls ein
» registrierter user mit dem namen Heike. ausserdem habe ich raynaud
» syndrom, pulmonale hypertonie, sjögren syndrom, struma multinodosa reg,
» imm.hashimoto, euthyreose, refluxösophagitis, hypertriglyzeridämie,
» eisenmangelanämie und mein darm bereitet mir seit einer hämmorrhoiden op
» ziemliche probleme und mit schmerzen und schübe gar net zu reden. ich kann
» seit einem jahr nur flüssignahrung zu mir nehmen, da ich sonst mit einem
» stuhlstein zu kämpfen habe. meine tabl. belaufen sich tägl auf 19 stk. und
» einmal monatlich bekomm ich die illometin-infusion. kann mir jemand sagen,
» wo in österreich man sich ärztlich hinwendet und welche sich wirklich
» auskennen. (gegebenfalls auch angrenzende länder) ich wäre wirklich sehr
» über einen guten rat sehr dankbar.

gesamter Thread:

• bitte um Aufklärung - Heike, 27.01.2010, 23:42 (Systemische Sklerodermie)
  • bitte um Aufklärung - Scully, 28.01.2010, 08:37
    • bitte um Aufklärung - Heike, 12.02.2010, 09:08
  • bitte um Aufklärung - Mira, 28.01.2010, 11:04
    • bitte um Aufklärung - Heike, 12.02.2010, 09:14
  • bitte um Aufklärung - blaustern, 28.01.2010, 22:47
    • Recht herzlichen Dank - Heike, 31.01.2010, 09:20